Wrodzone płodowe zbliznowacenie mięśni

Jest zespołem charakteryzującym się widocznymi po urodzeniu zniekształceniami i upośledzeniem funkcji stawów i spowodowane jest zmianami w układach nerwowym lub mięśniowym. Odróżnia się dwie postacie choroby: a/ neurogenną, w której zmiany dotyczą rogów przednich rdzenia i polegają na zmniejszeniu liczby lub braku komórek ruchowych oraz b/ myopatycznąz osłabieniem lub brakiem mięśni.

Bez względu na charakter zmian obserwuje się: zanik mięśni, często ich zastępowanie przez tkankę bliznowatą, osłabienie odruchów, zanik tkanki podskórnej, wygładzenie skóry często zrośniętej z tkankami leżącymi głębiej. Zniekształcenia, przykurcze i ograniczenia ruchów stawów spowodowane są brakiem lub nieprawidłową czynnością mięśni. W obrębie k.k. górnych polegają na przykurczu w przywiedzeniu i rotacji zewnętrznej w stawie barkowym, przykurczu zgięciowym lub wyprostnym łokcia, pronacji przedramienia.

W k.k. dolnych występuje zwichnięcie stawów biodrowych, wyprostne lub zgięciowe przykurcze kolan, zniekształcenia stóp. Zniekształcenia są zwykle symetryczne i bardziej nasilone na obwodzie kończyny.

Wadzie towarzyszą często inne anomalie rozwojowe.

Od innych chorób rdzenia odróżniają ją:

1/ brak postępu po urodzeniu,

2/ niezaburzone czucie w kończynach,

3/ prawidłowa inteligencja.

Leczenie chirurgiczne rozpoczyna się wcześnie /przed rozpoczęciem chodzenia/ w obrębie k.k. dolnych. Polega ono na uwolnieniu przykurczów, funkcjonalnym ustawieniu kończyn, usunięciu zniekształceń w obrębie stóp, kolan, bioder.

Operacje na k.k. górnych wykonuje się w wieku późniejszym, w okresie, kiedy dziecko może współuczestniczyć w programie rehabilitacyjnym. Do tego momentu konieczne jest stałe usprawnianie bierne.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *