Łamliwość kości

W praktyce klinicznej spotyka się najczęściej jej postać dziecięcą – osteogenesis imperfecta tarda. Przyczyna choroby leży w genetycznie uwarunkowanym nieprawidłowym zróżnicowaniu komórek mezynchymalnych. Choroba może wystąpić u dzieci i młodzieży w każdym wieku. Im później ujawnia się, tym przebieg jej jest lżejszy.

Cechami charakterystycznymi są: 1/ łamliwość kości, 2/ niebieskie twardówki, 3/ postępująca głuchota. Liczba złamań dochodzi niekiedy do kilkudziesięciu. Wynikiem ich są różnego rodzaju zniekształcenia w obrębie trzonów i przynasad. Charakterystyczne zniekształcenia występują w trzonach kręgów – kręgi „rybie”. Złamania goją się szybko, niekiedy z wytworzeniem obfitej kostniny.

Kości długie w opisanej chorobie są cienkie i odwapnione, przynasady poszerzone.

Choroba doprowadza często do ciężkich zniekształceń w obrębie kończyn i kręgosłupa. Leczenia przyczynowego nie ma. Ze środków farmakologicznych korzystne wyniki uzyskano podając kalcytoninę. Najbardziej skutecznym jest ortopedyczne leczenie objawowe, polegające na zespoleniu i wewnętrznym szynowaniu złamanych kości za pomocą gwoździ Küntschera, Rusha lub specjalnych „rosnących” gwoździ teleskopowych.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *