Histiocytosis X

Jest chorobą układu siateczkowo-śródbłonkowego o nieznanej etiologii. Zmiany mogą być pojedyncze lub mnogie. Obok układu kostnego występują również w narządach wewnętrznych. Najczęściej choroba dotyczy dzieci i młodzieży.

Występuje w kilku postaciach, z których najczęściej spotykanymi są ziarniniak kwasochłonny pojedynczy, ziarniniak kwasochłonny mnogi oraz uogólniona, powoli postępująca siatkowica zwana chorobą Hand-Schüller-Christian niepewne.

Ogniska zniszczeń kostnych występują najczęściej w czaszce, kręgosłupie /vertebra plana/, żebrach, w kościach długich w okolicy trzonów.

Objawami klinicznymi są ból i obrzęk zajętej okolicy. O rozpoznaniu decydują badania radiologiczne i przede wszystkim histopatologiczne.

Rokowanie w ziarniniaku kwasochłonnym jest dobre w chorobie Hand-Schüller-Christian niepewne.

Leczenie w pierwszej postaci polega na wyłyżeczkowaniu lub wycięciu zmiany i wypełnieniu ubytku przeszczepem kostnym. W formie rozsianej stosuje się radioterapię, sterydy, chemioterapię /winblastynę/ oraz – ostatnio – wyciągi z grasicy.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *